ما هي عسرات التصنع الغضروفية الهيكلية عند الأطفال

9 أشهر منذ

Kero Elbadry

هناك مجموعة من الأمراض التي قد تصيب الأطفال الصغار، والتي تظهر بعد ولادتهم مباشرة، ومن هذه الأمراض مرض عسرات التصنع التي تصيب العظام والهيكل الخاص بالطفل، ومن خلال موقع لحظات نيوز سنتمكن من التعرف على ما هي عسرات التصنع الغضروفية الهيكلية عند الأطفال.

ما هي عسرات التصنع الغضروفية الهيكلية عند الأطفال

يُطلق على عسرات التصنع الغضروفية الهيكلية عدد من المصطلحات، من بينها عسرة التنسج الهيكلية، وعسرة تنسج العظام، وعسرة تنسج الغضروف والعظم.

تكون هذه الأمراض على شكل تشوهات هيكلية تصيب المريض، وهناك حالات أخرى قد لا تصاب بتشوهات تخص الأنسجة الهيكلية وإنما الأنسجة الغير هيكلية.

وتنقسم إلى مجموعات من العسرات، وبعض المصابين تظهر عليهم أعراض قصر الأطراف، وآخرين تظهر عليهم أعراض قصر الجذع.

يُصاب الطفل بعسرات التصنع الغضروفية نتيجة اعتلال مجموعات الكولاجين، مما يؤدي إلى الإصابة بالعديد من الاضطرابات التي تختلف درجة شدتها، ومنها ما يظهر على شكل بعض طفرات أو أنماط خفيفة سريرية، وبعضهم تظهر عليه بعض الطفرات الموروثة.

أعراض عسرات التصنع الغضروفية الهيكلية عند الأطفال

تختلف الأعراض التي قد تظهر على الطفل المريض بعسرات التصنع الغضروفية الهيكلية، ومنها ما يلي:

بعض الأطفال قد تظهر علامات الإصابة لديهم على شكل رأس كبير غير متناسق مع شكل الجسم.
بعض المصابين تظهر عليهم علامات مثل قصر الذراعين، مع تقوس بطريقة ملحوظة.
قد تظهر إصابة البعض على شكل تشوه في العمود الفقري.
قد يصاب البعض بقصر القامة، أو خلل في العمود الفقري للرقبة، أو تقوس شديد للظهر.
قد يصاب البعض بضعف العظام مما ينتج عنه الإصابة بالكسور.
البعض قد يصاب باستسقاء الرأس، أو وجود مشاكل مفصلية.
وجود ضعف في السمع أو قصر البصر.
قد يصاب بعض المصابين بالتراجع الجنسي.

تشخيص الإصابة بعسرات التصنع الغضروفية الهيكلية عند الأطفال

عند تشخيص هذا الاضطراب ينبغي معرفة التاريخ العائلي والوراثي للطفل، وفي حالة إذا كان هناك فرد من العائلة قد أصيب بهذا النوع من الاضطراب.

مع أهمية فحص الطفل عن طريق إجراء بعض الفحوصات المخبرية، والتصوير الإشعاعي تتأكد من الإصابة بالاضطراب.

علاج عسرات التصنع الغضروفية الهيكلية عند الأطفال

ليس هناك علاج يساهم في تحسين نمو العظام بشكلها الطبيعي بغرض الحد من التشوهات الهيكلية التي تصيب المريض، ولكن يعتمد العلاج بشكل أساسي على العامل الوراثي، وتعليم الأسر والمرضى كيفية التعامل مع هذا الاضطراب.

هناك بعض حالات تتطلب التدخل الجراحي، ذلك في الحالات البسيطة والتي تعاني فقط من وجود خلع أو خلل في فقرات الرقبة، وذلك بعد التشخيص عن طريق التصوير المقطعي.

يضم هذا الاضطراب اضطراب التقزم، والذي يضم العديد من الأنواع التي تنقسم إلى مميت وغير مميت، أي أن بعضها قد يؤدي إلى وفاة الطفل، والبعض الآخر يمكنه التعايش مع الإصابة.

تشمل الأنواع المميتة على حالات عدم التكون الغضروفي، وعسر التصنع الموتي، ومتلازمة التصنع الصدري الخانق، وغيرها من الحالات.

من خلال المقال السابق نكون قد تعرفنا على ما هي عسرات التصنع الغضروفية الهيكلية عند الأطفال، مرض عسرات التصنع الغضروفية الهيكلية هو أحد أخطر الاضطرابات التي يتم تشخيصها عند الولادة، إن الأطفال المصابون بهذا المرض يعانون من التقزم والآلام، يتعايش بعض الأطفال مع المرض والبعض يتوفاه الله.